Enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget u osteítis deformante es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico, que cursa con descomposición anormal de este y con un debilitamiento excesivo de los huesos a la que se asocian deformidades que se producen de forma desordenada. Afecta a una o varias zonas del esqueleto del cuerpo, siendo los más frecuentes los huesos de brazos, piernas, clavícula, pelvis, columna y cráneo.
Tipos
Podemos diferenciar dos formas de la enfermedad:
Monostótico: cuando la patología afecta a un solo hueso.
Poliostótico: cuando la patología afecta a varios huesos.
Aunque la patología puede afectar a cualquier hueso, los que son afectados de manera más frecuente suelen ser el cráneo, la columna y la pelvis.
Causas
La causa de la enfermedad ósea de Paget se desconoce. Los científicos creen que existe una combinación de factores ambientales y genéticos que contribuyen a causar esta enfermedad. Hay varios genes que parecen estar relacionados con la enfermedad.
Algunos científicos consideran que la enfermedad ósea de Paget se relaciona con una infección viral en las células óseas, aunque esta teoría es controvertida.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad ósea de Paget?
Muchas personas no saben que tienen Paget, porque a menudo no presenta síntomas. Cuando hay síntomas, son similares a los de la artritis y otros trastornos. Estos incluyen:
Dolor: Puede deberse al Paget o a la artritis, una complicación de la afección
Dolor de cabeza y pérdida de audición: Puede ocurrir cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo
Presión sobre los nervios: Puede ocurrir cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo o la columna vertebral
Aumento del tamaño de la cabeza, deformidad de una extremidad o curvatura de la columna: Esto puede suceder en casos avanzados
Dolor en la cadera: Ocurre si afecta la pelvis o el fémur
Daño en el cartílago de las articulaciones, lo que puede provocar artritis
En general, la enfermedad de Paget empeora lentamente con el tiempo. No se propaga a los huesos normales.
Pruebas complementarias realizadas en caso de enfermedad de Paget
El diagnóstico se realiza a través de las siguientes pruebas:
Radiografía simple: donde se aprecian las lesiones características con afectación de al menos un hueso.
Tomografía axial computarizada: útil para diagnósticos de estenosis del canal vertebral, afectación craneal o complicaciones neurológicas.
Elevación de los valores plasmáticos de fosfatasa alcalina.
Gammagrafía ósea: para conocer la extensión del proceso y para el estudio de complicaciones neurológicas por afectación de huesos de la base del cráneo, columna vertebral o huesos largos. Es mucho más sensible que la radiografía para identificar los huesos afectados.
La presencia de trastornos bucodentales es uno de los aspectos que está mereciendo mayor atención. Se estima que el 15% de los pacientes con lesiones craneofaciales presenta alteraciones en los maxilares. Éstas incluyen malaclusión, hipercementosis, excesivo sangrado tras extracción de piezas y osteomielitis.
Finalmente, hay que considerar dos complicaciones poco frecuentes, pero de gran significado: las fracturas y la degeneración sarcomatosa. Se estima que el 10% de los pacientes desarrolla fisuras corticales en el borde convexo del hueso, perpendiculares a su eje mayor. Casi siempre se localizan en la región subtrocantérea del fémur o en el tercio superior de la tibia. Pueden dar lugar a una fractura completa de forma espontánea o como consecuencia de un traumatismo. La transformación tumoral es la complicación más grave de la enfermedad de Paget. Su incidencia en las revisiones antiguas se estimaba cercana al 10%. En las actuales, que incluyen un mayor número de pacientes leves, se considera inferior al 1%. Las manifestaciones típicas son: dolor intenso refractario y masa de partes blandas en la zona adyacente. En las radiografías se observa un patrón infiltrativo muy agresivo, con destrucción de la cortical.
¿Cuál es el tratamiento?
Tratamiento farmacológico. La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) ha aprobado varios medicamentos para tratar la enfermedad de Paget. Los medicamentos se usan para controlar la destrucción y regeneración excesiva de los huesos. El propósito del tratamiento es aliviar el dolor de los huesos y evitar el avance de la enfermedad. Todo paciente con la enfermedad de Paget deberá consultar con su médico sobre cuál medicamento es el más adecuado para su caso. Tambien es muy importante obtener la cantidad adecuada de calcio y vitamina D mediante la dieta o suplementos, de acuerdo con las indicaciones del médico, con excepción de los pacientes con cálculos renales.
Los bifosfonatos son una clase de medicamentos que se usan para el tratamiento de varias enfermedades de los huesos. Actualmente hay varios bifosfonatos disponibles en el mercado para tratar la enfermedad de Paget. La calcitonina es una hormona natural producida por la glándula tiroidea y podría ser apropiada para el tratamiento de algunos pacientes.
Cirugía. Antes de la cirugía se ofrece terapia médica para ayudar a disminuir las hemorragias y las complicaciones. Los pacientes que vayan a someterse a una cirugía deben hablar con su médico sobre el tratamiento preoperatorio.
Complicaciones
La presencia de trastornos bucodentales es uno de los aspectos que está mereciendo mayor atención. Se estima que el 15% de los pacientes con lesiones craneofaciales presenta alteraciones en los maxilares. Éstas incluyen malaclusión, hipercementosis, excesivo sangrado tras extracción de piezas y osteomielitis.
Finalmente, hay que considerar dos complicaciones poco frecuentes, pero de gran significado: las fracturas y la degeneración sarcomatosa. Se estima que el 10% de los pacientes desarrolla fisuras corticales en el borde convexo del hueso, perpendiculares a su eje mayor. Casi siempre se localizan en la región subtrocantérea del fémur o en el tercio superior de la tibia. Pueden dar lugar a una fractura completa de forma espontánea o como consecuencia de un traumatismo. La transformación tumoral es la complicación más grave de la enfermedad de Paget. Su incidencia en las revisiones antiguas se estimaba cercana al 10%. En las actuales, que incluyen un mayor número de pacientes leves, se considera inferior al 1%. Las manifestaciones típicas son: dolor intenso refractario y masa de partes blandas en la zona adyacente. En las radiografías se observa un patrón infiltrativo muy agresivo, con destrucción de la cortical.
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