¿Qué es la fibrosis pulmonar?
La fibrosis pulmonar es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta rigidez puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.
Síntomas
Entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse los siguientes:
Dificultad para respirar (disnea)
Tos seca
Fatiga
Pérdida de peso sin causa aparente
Dolor en los músculos y en las articulaciones
Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos (hipocratismo digital)
La evolución de la fibrosis pulmonar y la gravedad de los síntomas pueden variar considerablemente de una persona a otra. Algunas se enferman rápidamente y presentan un cuadro grave. Otras tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, en el transcurso de meses o años.
En algunas personas, los síntomas pueden empeorar rápidamente (exacerbación aguda), por ejemplo, dificultad grave para respirar, que puede extenderse varios días o semanas. Posiblemente, se les colocará un respirador artificial a estas personas. El médico también puede recetar antibióticos, corticoesteroides u otros medicamentos para tratar la exacerbación aguda.
Causas de la Fibrosis Pulmonar
Los mecanismos que originan estas enfermedades no son iguales en el desarrollo de cada una de ellas. Puede ocurrir sin una causa conocida, lo cual es denominado enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) idiopática, o por causas conocidas como, por ejemplo:
Enfermedades autoinmunes. En enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus, vasculitis, la esclerodermia…el sistema inmunitario ataca al propio sistema respiratorio.
Inhalación de sustancias extrañas para el cuerpo como ciertos tipos de polvo, hongos o contacto con pájaros, que producen inflamación de los pulmones que finalmente termina en fibrosis (neumonitis por hipersensibilidad crónica).
Medicamentos como sulfamidas, nitrofurantoína, amiodarona, metotrexato, algunos anticuerpos monoclonales o algunas quimioterapias como la bleomicina, que pueden inflamar inicialmente el pulmón;(neumonitis por fármacos).
Radioterapia en alguna zona del tórax.
Exposiciones laborales (trabajar expuesto al asbesto, polvo de carbón, polvo de algodón, polvo de madera, polvo de sílice, metales duros, etc.) que provocan inflamación del pulmón y que, tras un tiempo prolongado, puede llevar a una fibrosis del pulmón.
Además, se debe tener en cuenta que fumar puede aumentar el riesgo de desarrollar alguna enfermedad intersticial difusa y puede empeorar el pronóstico de la enfermedad.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de la fibrosis pulmonar se sospecha con una radiografía del tórax y se confirma con un TAC torácico de alta resolución (TACAR).
Para conocer el grado de actividad de la enfermedad, su causa y descartar otras enfermedades que pueden producir síntomas similares y alteraciones parecidas en las radiografías, puede ser necesario realizar otras pruebas, como análisis especiales de sangre, una gammagrafía pulmonar, una gammagrafía con galio o una fibrobroncoscopia con biopsia del pulmón. En ocasiones puede ser necesario realizar una toracoscopia para obtener una biopsia pulmonar. Las biopsias, tras fibrobroncoscopia o más frecuentemente tras toracoscopia, suelen ser necesarias para llegar a conocer la causa o el tipo de fibrosis pulmonar, algo necesario para poner un tratamiento apropiado si lo hubiera.
Además de las pruebas para llegar a un diagnóstico, se debe eterminar la capacidad pulmonar mediante una espirometría.
Tratamiento
Pirfenidona o nintedanib
Rehabilitación pulmonar
Tratamiento de los síntomas
La mayoría de las personas sufren un empeoramiento progresivo. El promedio de supervivencia tras el diagnóstico ronda los 3 años. Algunas personas sobreviven más de 5 años a partir del diagnóstico. Algunos mueren al cabo de varios meses.
La pirfenidona y el nintedanib parecen ralentizar la pérdida de funcionalidad pulmonar. Se están estudiando otros tratamientos.
Otros tratamientos se centran en el alivio del síntoma:
Rehabilitación pulmonar para ayudar a las personas afectadas a desempeñar actividades cotidianas.
Oxigenoterapia para los niveles bajos de oxígeno en sangre.
Antibióticos para la infección
Medicamentos para la insuficiencia cardíaca causada por el cor pulmonale
El trasplante pulmonar (en algunos casos de un solo pulmón) ha resultado eficaz en algunas personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática grave.
Factores de riesgo
Los factores que te hacen más propenso a la fibrosis pulmonar comprenden los siguientes:
Edad. Si bien se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y mayores.
Sexo. La fibrosis pulmonar idiopática afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.
Tabaquismo. Muchos más fumadores y ex fumadores padecen fibrosis pulmonar que personas que nunca fumaron. La fibrosis pulmonar puede producirse en pacientes con enfisema.
Determinadas ocupaciones. Las personas que trabajan en minería, agricultura o construcción o que están expuestas a contaminantes que se sabe dañan los pulmones tienen mayor riesgo de presentar fibrosis pulmonar.
Tratamientos oncológicos. Recibir tratamientos con radiación en el tórax o determinados fármacos para quimioterapia puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.
Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios, y los factores genéticos podrían ser un componente.
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